Dra. Ana Gabriela S. Cuoghi – As Síndromes de Ehlers-Danlos são doenças genéticas que afetam a produção de tecidos conjuntivos da pele, das articulações e das paredes dos vasos sanguíneos.

Alterações na produção de tecido conjuntivo causam como sintomas articulações flexíveis, pele mais elástica, pés chatos, postura corcunda e em casos mais raros podem causar vasos sanguíneos frágeis e propensos a rupturas. 

O tecido conjuntivo é formado por células, fibras (elásticas, reticulares e colágenas) e uma substância chamada fundamental que é composta por proteínas e outras substâncias que fornecem adesão entre os tecidos e sustentação. Por isso, um comprometimento na produção de tecido conjuntivo prejudica a postura e deixa as articulações mais flexíveis (o tecido conjuntivo é mais frouxo e a amplitude do movimento é aumentada). 

São comuns alguns problemas associados às Síndromes de Ehlers-Danlos, entre eles, dor nas articulações, propensão a luxações, pele frágil e danificada que muitas vezes apresenta problemas de cicatrização. 

O diagnóstico é feito ainda quando criança a partir de exame físico, que deve ser confirmado por um teste genético em uma amostra de sangue.

Por enquanto não existe nenhum tratamento para uma Síndrome de Ehlers- Danlos, por isso é feito o tratamento das lesões associadas. Além disso, a sutura em um paciente com Ehlers-Danlos é mais difícil devido à fragilidade do tecido, sendo necessário o uso de cola medicinal e fita adesiva em feridas. 

Com objetivo de evitar complicações, principalmente em casos mais graves de uma Síndrome de Ehlers-Danlos, é indicada fisioterapia para o fortalecimento muscular e a estabilização das articulações.

Dra. Ana Gabriela Santana Cuoghi é ortopedista especialista em Ortopedia Pediátrica da equipe do Instituto Wilson Mello.